Etiket: Jinekolojik Onkoloji

Endometrium kanseri

Rahim kanseri, üreme organlarının kanserleri içinde en sık görülenidir. Elli yaş üzerindeki kadınlarda görülen bu kanser genellikle menopoz döneminden sonra ortaya çıkar. Rahim kanseri, rahim içini döşeyen endometrial hücrelerden geliştiğinden endometrial kanser olarak da adlandırılır.

Östrojen ve progesteron arasındaki dengenin bozulması endometrial kanser gelişiminde önemli rol oynar. Endometrial hücreler uzun süre yüksek dozda östrojene mağruz kalırsa kontrolsüz olarak büyümeye başlar. Önce endometrial hiperplazi ardından kanser gelişir. Progesteron ovulasyondan sonraki iki hafta süresince salınır ve endometrial hücrelerin büyümesini engeller. Ovulasyonun gerçekleşmediği olmayan kadınlarda endometrial hücreler fazla büyür,hiperplazi ve kanser gelişir.

Rahim kanserinin gelişmesinde rol oynayan risk faktörleri

  • Şişmanlık; böbreküstü bezlerinde üretilen hormonlar yağ dokularında östrojene çevrilir bu durum şişman olan kadınlarda endometrial kanser gelişme riskini arttırır.
  • Diabet ve hipertansiyon; bu hastalıkların fazla kilolu kadınlarda görülmesinin yanında diabet veya hipertansiyon problemi olan zayıf kadınlarda da endometrial kanser daha fazla görülür.
  • Hiç çocuk doğurmamış olmak; hiç çocuk doğurmamış kadınların yanında geç yaşta anne olan kadınlarda da endometrial kanser daha sık görülür.
  • Menstrual siklusların düzensiz olması; özellikle ovulasyonun gerçekleşmemesi endometrial kanser gelişme olasılığını arttırır.
  • Menopoz döneminde sadece östrojen içeren preparatlar ile hormon replasman tedavisi görülmesi; 1975 yılında sadece östrojen ile tedavi gören kadınlarda endometrial kanserin daha sık geliştiği saptanmıştır.
  • Meme kanseri tedavisi için Tamoksifen ile tedavi görmek; Tamoksifen meme kanseri nedeni ile tedavi edilen kadınlarda kanserin tekrarlamasını engellemek için kullanılır. Bu tedaviyi gören kadınlara yılda bir kez endometrial biyopsi yapılması gerekir.

Genetik faktörler rahim kanseri gelişmesinde pek rol oynamaz. Ancak şişmanlık, hipertansiyon ve diabet genetik geçişli olduğundan bu hastalıkları olan ailelerde endometrial kanserde fazla görülebilir.

Rahim kanserinin bulguları

Anormal vajinal kanama ve lekelenme rahim kanserinin en önemli bulgularıdur. Ağrı nadir bir bulgudur. Rahim kanseri erken dönemlerinden itibaren bu yakınmaya yol açtığı için erken teşhis ve tedavisi mümkündür.

Rahim kanserinin tanısı ve evrelendirme

Endometrial biyopsi ile alınan hücrelerin patolojik incelemesi sonrasında rahim kanseri tanısı konur. Fazla kanaması olan, menopoz döneminde olan veya tekrarlayan ve uzun süredir devam eden anormal kanaması olan ve rahmi büyümüş olan kadınlardan dilatasyon ve küretaj yolu ile alınan hücrelerin incelenmesi daha uygun olur. Bu yöntemle daha fazla hücre alınarak incelenebilir. Bu işlem lokal veya genel anestezi altında uygulanabilir.

Rahim kanserinin 4 evresi vardır.

  • Evre 1’de kanser sadece rahimdedir, bu evre tedavisi en kolay olan evredir.
  • Evre 2’de kanser rahim ve rahim ağzında görülür.
  • Evre 3’te kanser yumurtalıklar, rahmin etrafındaki dokular ve lenf nodlarına yayılmaya başlamıştır.
  • Son evre olan evre 4’te ise kanser metastaz yapmış yani vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır.

Tedavi

Erken evrelerde teşhis edilen rahim kanserinin iyileşme şansı %95’tir. Histerektomi sırasında yumurtalıkların ve tüplerin de çıkartılması uygun olur. Rahim kanseri tedavisinde abdominal (karından) histerektomi tercih edilen yöntemdir. Ayrıca Lenf bezlerine yayılmın olup olmadığını anlamak için PELVİK VE PARAAORTİK LENFADENEKTOMİ de yapılmalıdır.  Abdominal histerektomi sırasında cerrah üreme organlarını değerlendirir ve tedaviyi planlar. Bazen histerektomi sonrasında radyoterapi (ışın tedavisi) önerilir. Yayılmış olan kanserlerde radyoterapi mutlaka yapılır. Radyoterapi ile amaçlanan vücutta kalmış olabilecek kanser hücrelerinin öldürülerek kanserin tekrarlamasının önlenmesidir. Radyoterapi genellikle 6 hafta sürer. Hastalarda yorgunluk ve ishal gibi şikayetlere yol açabilir.

Rahim kanseri nedeni ile histerektomi yapılmış kadınlara östrojen replasman tedavisi önerilmez. Son yıllarda histerektomi ile endometrial hücreler . çıkartıldığı için östrojen replasman tedavisinin uygulanabileceğini ve güvenli olduğunu gösteren bazı çalışmalar olmasına rağmen bu uygulama ile ilgili uzun süreli çalışmalara ihtiyaç vardır.

Korunma

Rahim kanserinden korunabilmek için normal kiloyu korumak, östrojen replasman tedavisi sırasında progesteron kullanmak ve anormal vajinal kanama olduğunda hemen doktora başvurarak düzenli jinekolojik kontroller yaptırmak gerekir.

 

Serviks kanseri (Rahimağzı kanseri)

Rahim ağzı rahmin vajinaya açılan boyun kısmıdır. Rahim ağzı kanseri jinekolojik kanserler içinde 2. sıklıkta görülen kanserdir.  Pap smear incelemesinin yaygınlaşması ile rahim ağzı kanserinin görülme sıklığı azalmıştır. Kanser displazi olarak adlandırılan hafif formu ile başlar ve ilerler. Anormal hücre büyümesi genellikle 25-35 yaşları arasında başlar. Bu hücreler prekanseröz (öncül kanser hücresi) olarak değerlendirilir. Zamanla bu hücreler kanser hücrelerine dönüşerek carcinoma in situ olarak adlandırılan rahim ağzının dış kısmında sınırları belli bir kanser oluşturur. Bu durum tedavi edilmediğinde rahim ağzının diğer katlarına ve diğer organlara yayılır. Erken dönemde teşhis edilebilen vakaların %95’inden fazlası iyileşebildiğinden erken teşhis ve tedavi çok önemlidir.

Rahim ağzı kanserinin nedeni HPV virusüdür ayrıca kansere yatkınlığı arttıran nedenler;

  • Çok eşlilik
  • Cinsel temasın 20 yaşından önce başlaması
  • Viral ve bakteriyal enfeksiyonlar
  • Fazla sayıda doğum yapmak
  • Sosyoekonomik düzeyin düşük olması
  • Sigara içmek
  • C vitaminive A vitamini eksikliği
  • Erkek eşin sünnetli olmaması
  • Hastanın bağışıklık sisteminin baskılanması

Rahim ağzı kanserinin klinik bulguları;

Erken evre kanserler genellikle bulgu vermez. Kanseri erken dönemde teşhis edebilmek için yıllık rutin Pap smear testi yapılması ve jinekolojik muayene gereklidir.

İlerlemiş kanserin klinik bulguları;

  • Adet kanamaları arasındaki dönemde kanama
  • Adet kanamalarının fazla olması
  • Vajinal akıntının artması
  • Cinsel ilişki sonrası kanama
  • Tek taraflı kasık ağrısı
  • Kilo kaybı
  • Kansızlık

Tanı ve Tedavi;

Hastalık bulgu vermeye başladığında çoğunlukla ilerlemiş safhadadır. Kanserin tanısı jinekolojik muayene ve alınan örneklerin patolojik incelemesi ile yapılır. Erken evre kanserlerin tedavisinde Wertheim operasyonu denilen radikal histerektomi uygulanırken, ilerlemiş kanserlerde radyoterapi ve kemoterapi tedavileri gerekir.

 

 

 

ASCUS VE LGSIL DE YÜKSEK ONKOJENİK RİSKLİ HPV DNA TESTİ VE KOLPOSKOPİK BİYOPSİ

ASCUS tespit edilen hastalarda takip stratejisi olarak direkt kolposkopi,  6 aylık smear tekrarı, yada yüksek onkojenik riskli HPV tespit edilen hastalarda kolposkopik incelemedir. Daha önceden yapılan çalışmalarda yüksek onkojenik riskli HPV DNA testinin sitolojiye eklenmesinin servikal intraepitelyal neoplaziyi tanımadaki sensitivitesinin daha yüksek olduğu bulunmuştur ve gereksiz kolposkopi sıklığını azaltmıştır. Düşük dereceli sitolojik anomalilerin çoğunun kendiliğinden geçtiğini ve tedavi gerektirmediğini biliyoruz.  Servikal intraepitelyal lezyon(CIN) 2/3 saptanan hastaların 1/3’ünde önceki PAP testinde ASCUS sonucu geldiği bilinmektedir .

ASCUS

Düşük veya yüksek grade skuamoz intraepitelyal lezyon kriterlerine yanıt vermeyen anormal hücrelere “ASCUS” denir. Daha önce Papanicolaou sınıflandırmasının II. Kısmında yer alan şimdi LGSIL olarak sınıflandırılan kondiloamatöz veya koilositik atipi, ASCUS kategorisinde yer almaz. ASCUS en sık görülen ve yönetimi üzerinde en çok fikir ayrılığı oluşan (LGSIL ile birlikte) anormal smear sonucudur.

2001 Bethesda toplantısında ASCUS terimi yerine ASC getirildi. Olgular  ASC ve ASC-H olarak gruplandırıldı. ASC-H ise, high-grade intraepitelyal lezyon düşündüren, ancak HGSIL kriterlerini tam taşımayan lezyonlar için kullanılmaktadır.

ASC’de CIN2/3 oranı verilerine göre % 5-17 oranında bulunmuştur, Bunların da önemli bir bölümü (% 24-94’ü) ASC-H alt grubuna aittir. İnvaziv kanser oranı ise %0.1-0.2’dir.

ASCUS Pap testi sonuçları bulunan kadınlardan alınan HPV bilgisi LGSIL ‘inkiyle hemen hemen aynı olup ASCUS’un erken bir HPV enfeksiyonu kanıtı olduğuna işaret etmektedir

HPV testi hızlı tanı imkanı verir, hastaların önemli bir kısmına kolposkopi yapılmadan endişeleri giderilmiş olur. Ancak özellikle ülkemizdeki maliyeti ve yaygın olmaması kullanımını kısıtlamaktadır. ASC’lerin % 31-60 da yüksek riskli HPV tespit edilmiştir.

ASC-H grubu ASC’lerin % 5-10’unu oluşturur. CIN2/3 oranı % 24-94 gibi geniş bir aralıkta yer alır. Çalışmalarda ASC-H alt grubunun CIN2 ve üzeri lezyonlar için ASCUS VE HGSIL arasında bir pozitif öngörücü değere sahip olduğu gösterilmiştir.

LGSIL

CIN I (hafif displazi) ve koilositik atipi olarak adlandırılan HPV değişiklikleri, düşük grade skuamöz intraepitelyal lezyonlara dahildir.

HGSIL

Pap Smear’ların yaklaşık % 0,5’i HGSIL olarak tanı alır.Bu hastalar değerlendirildiklerinde, % 70’inden fazlasında biyopsi ile ispatlanmış CIN 2/3 ve % 1-2’sinde  invaziv kanser bulunur.  Yüksek dereceli anormallikler invaziv kansere ilerleyebileceği için ve invaziv kanserle birlikte bulunabileceği için HGSIL tanısı alan hastalar kolposkopik değerlendirmeye yönlendirilmelidirler. Seri sitoloji tekrarı ve/veya HPV DNA testinin HGSIL yönetiminde yeri yoktur.

Birçok olguda lezyonun tanısı ‘loop electrode excision procedur’ (LEEP) ile tüm transformasyon bölgesinin hem tanısal hem de tedavi amaçlı çıkarılması ile yapılır. Bu özellikle büyük, yüksek dereceli lezyonlarda önemlidir çünkü mikroinvaziv kanserin kolposkopik tanısı güçtür. Transformasyon zonunun eksizyonu veya histolojik çalışması yapılmadıkça mikroinvaziv kanser atlanabilir.

Pap Smear’de HGSIL saptanan kadınlarda eğer kolposkopide yüksek dereceli lezyon belirlenemiyorsa, endoservikal küretaj yapılmalıdır.

AGC

2001 Bethesda sisteminde, glandüler hücre anormalliklerinin sınıflandırılması üç ayrı kategori ve adenokarsinomu içerir. Bunlar, atipik glandüler hücreler (AGH), atipik glandüler hücreler neoplaziyi destekleyen ve endoservikal adenokarsinoma in situ (AİS).

Papanicolau smearde anormal glandüler hücreleri olan hastaların tümü ileri değerlendirme için yönlendirilmelidir.

AGC bulgusu olan hastaların değerlendirilmesi skuamokolumnar bileşke gözlenip gözlenmese de kolposkopik inceleme ve endoservikal küretajı içerir. Glandüler anormallikler için endoservikal kanal küretajı pozitifse koni biyopsi gereklidir.

AGUS da minimal anormal sitolojik bulgu olmasına rağmen ASCUS’dan çok daha önemlidir. Çünkü bu sitolojiye sahip kadınların önemli bir kısmı (% 3-10’u) invaziv kanser geliştirecektir.

HPV DNA testi, sitolojik taramadan daha yüksek bir sensitiviteye sahip olmakla birlikte; bu ve daha önceki çalışmalardan anlaşıldığına göre, ASCUS tanısı alan ve ileri takip gerektirecek kadınları belirlemede HPV DNA testi daha etkili bir şekilde kullanılabilmektedir.

Yüksek onkojenik riskli HPV enfeksiyonu olan hem ASCUS ve hem de LGSIL hastaları arasında ağır displazi ve insitu kanser sıklığı yönünden fark yoktur. Sitoloji sonucuna ek olarak HPV DNA tiplendirmesi yapmak servikal kanserin erken tanısında biyopsiye yönlendirilecek hastaların seçiminde  kullanışlıdır.

OVERİN SEKS KORD STROMAL VE METASTATİK TÜMÖRLERİ

  • Seks kord stromal tümörler tüm ovaryan malignitelerin %5-8’ini oluştururlar.
  • Overin ve testisin parankimi aynı primitif parankimal stromadan köken alır.
  • Granuloza hücreleri ve Sertoli hücreleri
  • Teka hücrelerive  Leydig hücreleri ile homologturlar.
  • Stromal tümörlerin %15 kadarı hormon üretmezler.
  • Serviksin adenoma malignum tümörü annüler tubulili seks kord stromal tümörle birlikte görülebilir.

Granuloza Hücreli Tümör

  • Orijini hakkında fikir birliği yoktur.
  • Genelllikle estrogen salgılarlar.
  • Nadiren androjenik aktivite gösterirler; bazen de hormonal açıdan inaktiftirler.
  • Malignite potansiyelleri %7-53 arasında değişir.
  • Nispeten iyi seyirli malign tümörlerdir.
  • En sık 45-55 yaşlar arasında görülürler.
  • İki tipi vardır: Erişkin Tip (%95), Juvenil Tip (%5).

Erişkin Tip

  • Sıklıkla estrogen etkisine bağlı olarak menometroraji ve oligomenore ile prezente olur.
  • En sık bulgu vaginal kanamadır.
  • %56 oranında endometrial hiperplazi, %6-30 oranında endometrium adeno Ca ile birliktedir.
  • %2-8 olguda bilateralite gözlenir.
  • Call Exner cisimciği (+) tir.
  • Genellikle Evre I’de tanı alırlar.
  • Tedavi: Cerrahi evreleme ve adjuvant KT (BEP) tir.
  • On yılık yaşam evre I tümörlerde %90dır.,
  • İleri evrelerde on yıllık yaşam %30-40 arasındadır.

Juvenil Tip

  • İzoseksüel Pseudopuberte prekoksa neden olabilir.
  • Olier Hastalığı(enkondromatozis) ve Maffuci Sendromu (enkondromatozis  ve Hemanjiomatozis) eşlik edebilir.
  • Juvenil tipte CAP KT’si kullanılır.
  • Erişkin tipin aksine nüksler daha erken yaşta görülür ve daha malign seyreder.

Tekoma

  • Genellikle yaşlılarda görülen, benign seyirli, bazen hormonal olarak aktif olabilen tümörlerdir.
  • %2-3 oranında bilateraldirler.
  • Bilateral olduklarında daima benigndirler.
  • Ortalama yaş:53
  • ½ olgu postmenopozaldir.
  • Estrogen salınımı ile ilgili anormal vaginal kanamalar görülebilir.
  • Tekomalarlşa birlikte %78 olguda endometrial hiperplazi ve %21 olguda endometrium Ca bulunur.
  • Hastanın yaşına ve fertilite arzusuna göre değişmekle birlikte tedavide TAH + BSO altın standarttır.

Fibroma-Fibrosarkoma

  • Tüm yaş gruplarında görülebilirler.
  • Nadiren bilateraldirler.
  • Meigs Sendromu: Asit + Plevral efüzyon + Fibroma (%1 olguda görülür)
  • Gorlin’s Sendromu: Yaşamın erken dönemlerinde bazal hücreli nevüslerin varlığı ve bir grup kalıtsal anomali ile birlikte görülen, genellikle bilateral ovaryan fibromalarla karakterize bir sendromdur.
  • Tedavi: Benign fibromada USO, Selüler fibromada TAH + BSO uygulanır.

Androblastoma

Androblastoma terimi, sertoli hücreli, Leydig hücreli veya ikisinin kombinasyonlarını kapsayan; androgen, estrogen veya her ikisini de salgılayabilen bazen de endokrinolojik olarak inert olabilen kompleks bir tümör grubudur.

Sertoli Hücreli Tümör

  • %70 olgudan fazlasında estrogenik etkiler izlenir.
  • Menstruel düzensizlik, postmenopozal kanama, izoseksüel puberte prekoks, libido artışı bulgulardan bazılarıdır.
  • %20 olguda virilizasyon izlenir.
  • Genellikle unilateraldir.
  • Tedavide konservatif cerrahi uygulanır.
  • Prognoz genellikle iyidir.

Leydig Hücreli Tümör

  • %80 androgenik etkilerle seyreder.
  • %1 oranında estrogenik ya da afonksiyoneldir.
  • Her yaşta görülebilir.
  • En sık 50-70 yaş arasında izlenir.
  • Premenarşal olgularda virilizasyon, postmenopozal olgularda alopesi, hirsitusmus, klitoral hipertrofi ile gider.
  • Bazal testosteron seviyeleri artar.
  • Genellikle < 5 cm. ve unilateraldirler.
  • Hemen daima benigndirler.
  • İleri yaşlarda %15 oranında endometrial hiperplazi ile birlikte olabileceğinden tedavide TAH + BSO yapılır.
  • Adjuvant tedaviye genellikle gerek yoktur.

Sertoli-Leydig Hücreli Tümör

  • İyi differansiye, orta derecede diferansiye, az differansiye ve heterolog elemenlar içeren tip olmak üzere dört subgruba ayrılırlar.
  • Tüm over tümörlerinin %0.2-0.5’ini oluştururlar.
  • %75 olgu 30-40 yaş arasındadır.
  • %70-85 olguda virilizasyon görülür.
  • Nadiren estrogenik aktivite görülebilir.
  • Testosteron, androstenodion düzeyleri artar.
  • DHEA-S düzeyi normal sınırlarda kalır.
  • AFP artar.
  • Tedavi yaşlı olgularda TAH + BSO , genç olgularda konservatif cerrahi şeklindedir.

Gynandroblastoma

  • Seks kord stromal tümörlerin %10’undan azını oluşturur.
  • Granuloza-teka ve Sertoli-Leydig hücre komponentlerini içerir.
  • Estrogenik ve/veya androgenik olabileceği gibi endokrinolojik olarak inert olabilir.
  • Genelikle unilateral ve küçük çaptadırlar.
  • Leydig hücre komponentleri ® Reinke kristalleri
  • Granulosa hücre komponentleri  ® Call Exner cisimcikleri içerir.
  • Genellikle benign seyirlidir.
  • Tedavi konservatiftir.

OVERİN METASTATİK TÜMÖRLERİ

  • Krukenberg tümörleri tüm over neoplazilerin %3-5’ini oluşturur.
  • Krukenberg tümörlerinin primeri sıklık sırasına göre; 1- Mide, 2- Kolon, 3- Meme, 4- Bilier sistemdir.
  • Kolorektal kanserler %3-8 oranında over metastazı yaparlar.
  • Hodgkin hastalığı olanların %5 kadarında over tutulumu vardır ve bu genellikle ileri evrelerde görülür.
  • Burkitt lenfomada ovaryan tutulum oldukça sıktır.

Germ Hücreli Over Tümörleri

DİSGERMİNOM

  • En sık görülen malign germ hücreli tümördür.
  • Tüm germ hücreli over kanserlerinin %30-40’ı disgerminomdur.
  • 20 yaş altındaki over kanserlerinin %5-10’unun oluşturur.
  • Gebelikte tespit edilen over malignitelerinin %20-30’u disgerminomdur (en sık).
  • Nadiren izole gonadotropin salgılayan sinsityotrofoblastik hücreler içerebilir. Bu olgularda hCG seviyesi yüksek bulunur.
  • Disgerminomda LDH seviyeleri artar.
  • Saf gonadal disgenezi, miks gonadal disgenezi ve testiküler feminizasyonla beraber olabilir. Karyotipleme gereklidir.
  • Tanı anında olguların %75’i Evre I’dir.
  • Bilateralite sıklığı %10-15’tir.
  • Diğer germ hücreli tümörler nadiren bilateraldir.
  • Metastaz yapmış olguların %25’inde lenfatik yolla yayılır.
  • İlk cerrahi sırasında makroskobik tümörün tamamen çıkarıldığı olgularda second look’a gerek yoktur.
  • Makroskobik rezidü kaldığı bilinen hastalara second look yapılmalıdır.
  • Nükslerin %75’i tedaviyi takip eden ilk bir yıl içinde olmakta ve en sık nüks saptanan yerler intraabdominal kavite ve retroperitoneal lenf nodları olmaktadır.
  • Evre IA ® Unilateral salphingooforektomi ® Beş yıllık sağ kalım : > %95
  • Yaygın hastalık durumunda VBP (Vinblastin, Bleomycin, Cisplatin) veya BEP (Bleomycin, Etoposid, Cisplatin)  rejimleri ile beş yıllık sağkalım yaklaşık %85-90’dır.
  • Cerrahi evreleme sırasında karşı taraf overde mikroskobik metastaz olabileceğinden mutlaka sağlam görünen overden de biopsi yapılmalıdır.
  • Tedavide kullanılabilen bir diğer KT rejimi VAC (Vincristine, Actinomycine,Cytoxan) dır.
  • Çok radyosensitif bir tümör olmasına karşın over fonksiyonlarının genç yaştaki olgularda korunabilmesi için genellikle RT kullanılmaz.

İmmatür Teratom

  • Her üç germ yaprağından komponent içerir. Matür teratomdan farkı immatür veya embryonel yapılar içermesidir.
  • İkinci sıklıkta görülen germ hücreli over tümörüdür.
  • Norris’e göre, immatür nöral eleman tümörün grade’ini belirler.
  • Hiçbir zaman bilateral değildir.
  • En önemli prognostik faktör tümörün grade’idir.
  • İmmatür teratomların %50’si 10-20 yaş arasında görülür.
  • Tedavi unilateral ooferektomi ve cerrahi evrelemedir.
  • Ascite varsa grade’e bakılmaksızın KT uygulanmalıdır.
  • Makroskobik rezidü kalan olgularda KT sonrası SLL yapılmalıdır.
  • Evre I, Grade 2 ve 3 olgulara adjuvant KT uygulanmalıdır. VBP ve BEP en çok kullanılan KT rejimleridir.
  • Saf immatür teratom olgularında tüm evreler birarada değerlendirildiğinde beş yıllık sağ kalım %70-80 arasında değişir.

Endodermal Sinüs Tümörü (EST) (Yolk sac Ca)

  • Primitif yolc sac’ten gelişir.
  • Germ hücreli tümörlerin üçüncü sıklıkta görülen türüdür.
  • Her zaman  unilateraldir. Sıklıkla sağ over tutulur.
  • Tanı sırasında medyan yaş 18’dir.
  • Tanı sırasında 1/3 olgu premenarşal dönemdedir.
  • EST’lerin çoğu AFP sekrete eder. Hastalığın yaygınlığı AFP düzeyi ile koreledir.
  • Nadiren alfa 1 antitripsin üretirler.
  • Schiller Duval cisimcikleri karakteristiktir.
  • EST’nin tedavisi cerrahi eksplorasyon, unilateral salphingoooferektomi (USO) ve tanı için frozen section dan oluşur. Histerektomi ve karşı tarafa USO yapılması sonucu değiştirmez.
  • Her hastaya KT uygulaması gerektiğinden cerrahi evreleme her hasta için gerekli değildir.
  • EST’lerin tümü ya adjuvant ya da terapotik amaçlı KT ile tedavi edilmelidir.
  • KT’de VBP ve VAC kullanılır.
  • Prognoz kötüdür. Olguların büyük bölümü 12-18 ay içinde kaybedilir.

Embryonel Karsinom

  • Oldukça nadirdir.
  • Overin koryokarsinomundan sito/sinsityotrofoblast içermemesiyle ayrılır.
  • Tanı sırasında medyan yaş 14’tür.
  • Östrojen, AFP ve hCG sekrete ederler.
  • Erken pseudopuberte ve juvenil kanamalar izlenebilir.
  • Tedavi USO + BEP şeklindedir.

Polyembryoma

  • Embryoid elemanlardan oluşur.
  • Çok nadirdir.
  • Embryonik dönemde bulunan yapıları taklid eder (endoderm, mezoderm, ektoderm).
  • Yüksek AFP ve hCG düzeyleri ile birlikte, pseudopuberte bulguları olan premenarşal dönmedeki çok genç yaştaki kız çocuklarında görülür.
  • Tedavi VAC kemoterapisidir.

Koryokarsinom

  • Nongestasyonel overin saf koryokarsinomu oldukça nadir görülür.
  • 20 yaşın altındaki kızlarda yüksek hCG düzeyleri, pelvik kitle ve izoseksüel puberte prekoks ile prezente olur.
  • Tedavide MAC veya BEP kullanılır.
  • Tanı anında hastaların çoğunda organ parankim metastazları olduğundan over koryokarsinomunda prognoz kötüdür.

Mikst Germ Hücreli Tümörler

  • İki ya da daha fazla tipin birarada bulunması ile meydana gelirler.
  • En sık birarada bulunan yapılar: Disgerminom ve EST’dir.
  • SLL genellikle gereklidir.

Matür Kistik Teratom

  • Ovaryan teratomların %95’ini, tüm ovaryan tümörlerin %15’ini oluştururlar.
  • İkinci ve üçüncü dekatta en sık rastlanılan over tümörüdür.
  • Endo, ekto ve mezodermal komponentler içerirler
  • En sık rastlanılan ektodermal orijinli komponentlerdir (saç follikülü, yağ ya da ter bezleri)
  • Eğer tümör sadece deri ve deri eklerinin ektodermel derivelerinden ibaret ise bu gerçek bir dermoid kisttir.
  • Torsiyon en sık karşılaşılan komplikasyondur (%16)
  • Matür kistik teratomlar gebelikte görülen over tümörlerinin %22-40’ını teşkil ederler.
  • Tedavide kistektomi, nadiren ooferektomi yeterlidir.

Matür Solid Teratom

  • Tümör genellikle unilateraldir.
  • Unilateral ooferektomi tedavi için yeterlidir.

Struma Ovari

  • Benign teratomdur.
  • Ana komponent tiroid parankimal dokusudur.
  • Klinik olarak hipertiroidi bulguları verir.
  • Tedavi basit cerrahi eksizyondur.

Karsinoid Tümör

  • Olguların çoğu postmenopozaldir.
  • İdrarda 5HİAA atılımı vardır.

Gonadal Disgenezi ile Germ Hücreli Tümörler Arasındaki İlişki

  • Disgerminomların yaklaşık %5 kadarı dişi fenotipinde anormal gonadları olan hastalarda teşhis edilir.
  • Bunlar arasında pure gonadal disgenezi (46 XY, bilateral streak gonadlar), mikst gonadal disgenezi (45 X/ 46 XY;  unilateral streak gonad, diğer taraf testis) ve androgen insensitivite sendromu (46 XY) bulunur.
  • Pelvik kitlesi olan premenarşal olgularda mutlaka karyotipleme yapılmalıdır.
  • Gonodal disgenezisi olan olgularda disgerminomlar;  germ hücreleri ile birlikte seks kord elemanlar içeren ve benign tümörler olan gonadoblastomlardan köken alırlar.
  • Gonada disgenezisi olan olgularda gonadoblastomlar yerlerinde bırakılırsa bunların %5’i ovaryan maligniteye dönüşecektir.
  • Y kromozomu olan tüm interseks olgularında puberteden önce proflaktik bilateral gonadektomi uygulanmalıdır. Bu duruma tek istisna teşkil eden testiküler feminizasyondur ki, bu durumda gonadların çıkarılması 20 yaşına dek ertelenmelidir.

GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER

  • Overin primordial germ hücrelerinden köken alırlar.
  • Tüm benign ve malign over tümörlerinin %20-25’ini germ hücreli tümörler oluşturur.
  • Germ hücreli tümörlerin sadece %3’ü maligndir.
  • İlk iki dekatta saptanan over tümörlerinin %70 kadarı germ hücreli tümörlerdir ve bunların 1/3’ü maligndir.
  • Germ hücreli tümörler hızlı büyürler.
  • Genellikle kapsülün gerilmesi, tümörde hemoraji veya nekroza bağlı olarak subakut pelvik ağrıyla kendini belli ederler.

 

Tümör hCG AFP LDH CA 125
Mikst Germ Hücreli tümör + + + +
Embryonel Karsinom + + ± +
Endodermal Sinüs Tümörü Æ + ± ?
Disgerminom ± Æ + +
İmmatür Teratom Æ ± ± +
Koryokarsinom + Æ ± ?

 

BORDERLINE OVER TÜMÖRLERİ (Düşük Malignite Potansiyelli Tümörler)

  • Tümörlerin önemli bir grubu düşük maliğnite potansiyelli tümörler veya borderline tümörler olarak tanımlanır.
  • Borderline tümörler overde uzun süre aynı durumda kalma eğilimindedirler ve çoğunlukla premenapozal kadınlarda oluşur , çok iyi bir prognozla birliktedir
  • Epitelyal over kanserlerinin %10-15’ni borderline over tümörleri oluşturur.
  • Epitelyal over kanserlerinin reprodüktif çağda en sık görülen türüdür.
  • Ortalama görülme yaşı 40’tır.

Tanı Kriterleri:

1-     Epitelyal stratifikasyon

2-     Hücresel atipi

3-     Mitotik aktivite

4-     Ovaryan stromal invazyonun olmaması

  • Borderline over tümörlerinin en az %25’inde endosalphingiozis görülür.
  • Endosalphingiozis histolojik olarak endosalpinks benzeri benign epitelin sıklıkla pelvik periton üzerinde olmak üzere ektopik olarak bulunmasıdır.
  • Borderline over tümörlerinin %15’inde anöploidi bulunur.
  • Trizomi 12’nin borderline over tümörleriyle ilişkisi vardır.
  • Tanı konulduğunda tümör genellikle overe lokalizedir.
  • Tanı anında hastaların %20’sinde ekstraovaryan yayılım vardır.
  • Musinöz tümörlerde %10, seröz tümörlerde %40 oranında bilateralite olduğundan tek taraflı ovaryan tutulumun olduğu olgularda karşı overden wedge biopsi alınması gereklidir.
  •  Konservatif cerrahi sonrası relaps oranı %12-21 arasındadır.
  • Prognoz genellikle iyidir.
  • Nüksler genellikle tanıdan 10 yıl veya daha uzun süre sonra; %10-30 arasında görülür.
  • Tüm evreler için beş yıllık sağ kalım %95, 20 yıllık sağ kalım %80 civarındadır.