Germ Hücreli Over Tümörleri

DİSGERMİNOM

  • En sık görülen malign germ hücreli tümördür.
  • Tüm germ hücreli over kanserlerinin %30-40’ı disgerminomdur.
  • 20 yaş altındaki over kanserlerinin %5-10’unun oluşturur.
  • Gebelikte tespit edilen over malignitelerinin %20-30’u disgerminomdur (en sık).
  • Nadiren izole gonadotropin salgılayan sinsityotrofoblastik hücreler içerebilir. Bu olgularda hCG seviyesi yüksek bulunur.
  • Disgerminomda LDH seviyeleri artar.
  • Saf gonadal disgenezi, miks gonadal disgenezi ve testiküler feminizasyonla beraber olabilir. Karyotipleme gereklidir.
  • Tanı anında olguların %75’i Evre I’dir.
  • Bilateralite sıklığı %10-15’tir.
  • Diğer germ hücreli tümörler nadiren bilateraldir.
  • Metastaz yapmış olguların %25’inde lenfatik yolla yayılır.
  • İlk cerrahi sırasında makroskobik tümörün tamamen çıkarıldığı olgularda second look’a gerek yoktur.
  • Makroskobik rezidü kaldığı bilinen hastalara second look yapılmalıdır.
  • Nükslerin %75’i tedaviyi takip eden ilk bir yıl içinde olmakta ve en sık nüks saptanan yerler intraabdominal kavite ve retroperitoneal lenf nodları olmaktadır.
  • Evre IA ® Unilateral salphingooforektomi ® Beş yıllık sağ kalım : > %95
  • Yaygın hastalık durumunda VBP (Vinblastin, Bleomycin, Cisplatin) veya BEP (Bleomycin, Etoposid, Cisplatin)  rejimleri ile beş yıllık sağkalım yaklaşık %85-90’dır.
  • Cerrahi evreleme sırasında karşı taraf overde mikroskobik metastaz olabileceğinden mutlaka sağlam görünen overden de biopsi yapılmalıdır.
  • Tedavide kullanılabilen bir diğer KT rejimi VAC (Vincristine, Actinomycine,Cytoxan) dır.
  • Çok radyosensitif bir tümör olmasına karşın over fonksiyonlarının genç yaştaki olgularda korunabilmesi için genellikle RT kullanılmaz.

İmmatür Teratom

  • Her üç germ yaprağından komponent içerir. Matür teratomdan farkı immatür veya embryonel yapılar içermesidir.
  • İkinci sıklıkta görülen germ hücreli over tümörüdür.
  • Norris’e göre, immatür nöral eleman tümörün grade’ini belirler.
  • Hiçbir zaman bilateral değildir.
  • En önemli prognostik faktör tümörün grade’idir.
  • İmmatür teratomların %50’si 10-20 yaş arasında görülür.
  • Tedavi unilateral ooferektomi ve cerrahi evrelemedir.
  • Ascite varsa grade’e bakılmaksızın KT uygulanmalıdır.
  • Makroskobik rezidü kalan olgularda KT sonrası SLL yapılmalıdır.
  • Evre I, Grade 2 ve 3 olgulara adjuvant KT uygulanmalıdır. VBP ve BEP en çok kullanılan KT rejimleridir.
  • Saf immatür teratom olgularında tüm evreler birarada değerlendirildiğinde beş yıllık sağ kalım %70-80 arasında değişir.

Endodermal Sinüs Tümörü (EST) (Yolk sac Ca)

  • Primitif yolc sac’ten gelişir.
  • Germ hücreli tümörlerin üçüncü sıklıkta görülen türüdür.
  • Her zaman  unilateraldir. Sıklıkla sağ over tutulur.
  • Tanı sırasında medyan yaş 18’dir.
  • Tanı sırasında 1/3 olgu premenarşal dönemdedir.
  • EST’lerin çoğu AFP sekrete eder. Hastalığın yaygınlığı AFP düzeyi ile koreledir.
  • Nadiren alfa 1 antitripsin üretirler.
  • Schiller Duval cisimcikleri karakteristiktir.
  • EST’nin tedavisi cerrahi eksplorasyon, unilateral salphingoooferektomi (USO) ve tanı için frozen section dan oluşur. Histerektomi ve karşı tarafa USO yapılması sonucu değiştirmez.
  • Her hastaya KT uygulaması gerektiğinden cerrahi evreleme her hasta için gerekli değildir.
  • EST’lerin tümü ya adjuvant ya da terapotik amaçlı KT ile tedavi edilmelidir.
  • KT’de VBP ve VAC kullanılır.
  • Prognoz kötüdür. Olguların büyük bölümü 12-18 ay içinde kaybedilir.

Embryonel Karsinom

  • Oldukça nadirdir.
  • Overin koryokarsinomundan sito/sinsityotrofoblast içermemesiyle ayrılır.
  • Tanı sırasında medyan yaş 14’tür.
  • Östrojen, AFP ve hCG sekrete ederler.
  • Erken pseudopuberte ve juvenil kanamalar izlenebilir.
  • Tedavi USO + BEP şeklindedir.

Polyembryoma

  • Embryoid elemanlardan oluşur.
  • Çok nadirdir.
  • Embryonik dönemde bulunan yapıları taklid eder (endoderm, mezoderm, ektoderm).
  • Yüksek AFP ve hCG düzeyleri ile birlikte, pseudopuberte bulguları olan premenarşal dönmedeki çok genç yaştaki kız çocuklarında görülür.
  • Tedavi VAC kemoterapisidir.

Koryokarsinom

  • Nongestasyonel overin saf koryokarsinomu oldukça nadir görülür.
  • 20 yaşın altındaki kızlarda yüksek hCG düzeyleri, pelvik kitle ve izoseksüel puberte prekoks ile prezente olur.
  • Tedavide MAC veya BEP kullanılır.
  • Tanı anında hastaların çoğunda organ parankim metastazları olduğundan over koryokarsinomunda prognoz kötüdür.

Mikst Germ Hücreli Tümörler

  • İki ya da daha fazla tipin birarada bulunması ile meydana gelirler.
  • En sık birarada bulunan yapılar: Disgerminom ve EST’dir.
  • SLL genellikle gereklidir.

Matür Kistik Teratom

  • Ovaryan teratomların %95’ini, tüm ovaryan tümörlerin %15’ini oluştururlar.
  • İkinci ve üçüncü dekatta en sık rastlanılan over tümörüdür.
  • Endo, ekto ve mezodermal komponentler içerirler
  • En sık rastlanılan ektodermal orijinli komponentlerdir (saç follikülü, yağ ya da ter bezleri)
  • Eğer tümör sadece deri ve deri eklerinin ektodermel derivelerinden ibaret ise bu gerçek bir dermoid kisttir.
  • Torsiyon en sık karşılaşılan komplikasyondur (%16)
  • Matür kistik teratomlar gebelikte görülen over tümörlerinin %22-40’ını teşkil ederler.
  • Tedavide kistektomi, nadiren ooferektomi yeterlidir.

Matür Solid Teratom

  • Tümör genellikle unilateraldir.
  • Unilateral ooferektomi tedavi için yeterlidir.

Struma Ovari

  • Benign teratomdur.
  • Ana komponent tiroid parankimal dokusudur.
  • Klinik olarak hipertiroidi bulguları verir.
  • Tedavi basit cerrahi eksizyondur.

Karsinoid Tümör

  • Olguların çoğu postmenopozaldir.
  • İdrarda 5HİAA atılımı vardır.

Gonadal Disgenezi ile Germ Hücreli Tümörler Arasındaki İlişki

  • Disgerminomların yaklaşık %5 kadarı dişi fenotipinde anormal gonadları olan hastalarda teşhis edilir.
  • Bunlar arasında pure gonadal disgenezi (46 XY, bilateral streak gonadlar), mikst gonadal disgenezi (45 X/ 46 XY;  unilateral streak gonad, diğer taraf testis) ve androgen insensitivite sendromu (46 XY) bulunur.
  • Pelvik kitlesi olan premenarşal olgularda mutlaka karyotipleme yapılmalıdır.
  • Gonodal disgenezisi olan olgularda disgerminomlar;  germ hücreleri ile birlikte seks kord elemanlar içeren ve benign tümörler olan gonadoblastomlardan köken alırlar.
  • Gonada disgenezisi olan olgularda gonadoblastomlar yerlerinde bırakılırsa bunların %5’i ovaryan maligniteye dönüşecektir.
  • Y kromozomu olan tüm interseks olgularında puberteden önce proflaktik bilateral gonadektomi uygulanmalıdır. Bu duruma tek istisna teşkil eden testiküler feminizasyondur ki, bu durumda gonadların çıkarılması 20 yaşına dek ertelenmelidir.

Prof. Dr. Turhan Uslu tarafından yayımlandı

Kadın Hastalıkları ve Doğum, Jinekolojik Onkoloji Uzmanı