OVERİN SEKS KORD STROMAL VE METASTATİK TÜMÖRLERİ

  • Seks kord stromal tümörler tüm ovaryan malignitelerin %5-8’ini oluştururlar.
  • Overin ve testisin parankimi aynı primitif parankimal stromadan köken alır.
  • Granuloza hücreleri Û Sertoli hücreleri
  • Teka hücreleri Û Leydig hücreleri ile homologturlar.
  • Stromal tümörlerin %15 kadarı hormon üretmezler.
  • Serviksin adenoma malignum tümörü annüler tubulili seks kord stromal tümörle birlikte görülebilir.

Granuloza Hücreli Tümör

  • Orijini hakkında fikir birliği yoktur.
  • Genelllikle estrogen salgılarlar.
  • Nadiren androjenik aktivite gösterirler; bazen de hormonal açıdan inaktiftirler.
  • Malignite potansiyelleri %7-53 arasında değişir.
  • Nispeten iyi seyirli malign tümörlerdir.
  • En sık 45-55 yaşlar arasında görülürler.
  • İki tipi vardır: Erişkin Tip (%95), Juvenil Tip (%5).

Erişkin Tip

  • Sıklıkla estrogen etkisine bağlı olarak menometroraji ve oligomenore ile prezente olur.
  • En sık bulgu vaginal kanamadır.
  • %56 oranında endometrial hiperplazi, %6-30 oranında endometrium adeno Ca ile birliktedir.
  • %2-8 olguda bilateralite gözlenir.
  • Call Exner cisimciği (+) tir.
  • Genellikle Evre I’de tanı alırlar.
  • Tedavi: Cerrahi evreleme ve adjuvant KT (BEP) tir.
  • On yılık yaşam evre I tümörlerde %90dır.,
  • İleri evrelerde on yıllık yaşam %30-40 arasındadır.

Juvenil Tip

  • İzoseksüel Pseudopuberte prekoksa neden olabilir.
  • Olier Hastalığı(enkondromatozis) ve Maffuci Sendromu (enkondromatozis  ve Hemanjiomatozis) eşlik edebilir.
  • Juvenil tipte CAP KT’si kullanılır.
  • Erişkin tipin aksine nüksler daha erken yaşta görülür ve daha malign seyreder.

Tekoma

  • Genellikle yaşlılarda görülen, benign seyirli, bazen hormonal olarak aktif olabilen tümörlerdir.
  • %2-3 oranında bilateraldirler.
  • Bilateral olduklarında daima benigndirler.
  • Ortalama yaş:53
  • ½ olgu postmenopozaldir.
  • Estrogen salınımı ile ilgili anormal vaginal kanamalar görülebilir.
  • Tekomalarlşa birlikte %78 olguda endometrial hiperplazi ve %21 olguda endometrium Ca bulunur.
  • Hastanın yaşına ve fertilite arzusuna göre değişmekle birlikte tedavide TAH + BSO altın standarttır.

Fibroma-Fibrosarkoma

  • Tüm yaş gruplarında görülebilirler.
  • Nadiren bilateraldirler.
  • Meigs Sendromu: Asit + Plevral efüzyon + Fibroma (%1 olguda görülür)
  • Gorlin’s Sendromu: Yaşamın erken dönemlerinde bazal hücreli nevüslerin varlığı ve bir grup kalıtsal anomali ile birlikte görülen, genellikle bilateral ovaryan fibromalarla karakterize bir sendromdur.
  • Tedavi: Benign fibromada USO, Selüler fibromada TAH + BSO uygulanır.

Androblastoma

Androblastoma terimi, sertoli hücreli, Leydig hücreli veya ikisinin kombinasyonlarını kapsayan; androgen, estrogen veya her ikisini de salgılayabilen bazen de endokrinolojik olarak inert olabilen kompleks bir tümör grubudur.

Sertoli Hücreli Tümör

  • %70 olgudan fazlasında estrogenik etkiler izlenir.
  • Menstruel düzensizlik, postmenopozal kanama, izoseksüel puberte prekoks, libido artışı bulgulardan bazılarıdır.
  • %20 olguda virilizasyon izlenir.
  • Genellikle unilateraldir.
  • Tedavide konservatif cerrahi uygulanır.
  • Prognoz genellikle iyidir.

Leydig Hücreli Tümör

  • %80 androgenik etkilerle seyreder.
  • %1 oranında estrogenik ya da afonksiyoneldir.
  • Her yaşta görülebilir.
  • En sık 50-70 yaş arasında izlenir.
  • Premenarşal olgularda virilizasyon, postmenopozal olgularda alopesi, hirsitusmus, klitoral hipertrofi ile gider.
  • Bazal testosteron seviyeleri artar.
  • Genellikle < 5 cm. ve unilateraldirler.
  • Hemen daima benigndirler.
  • İleri yaşlarda %15 oranında endometrial hiperplazi ile birlikte olabileceğinden tedavide TAH + BSO yapılır.
  • Adjuvant tedaviye genellikle gerek yoktur.

Sertoli-Leydig Hücreli Tümör

  • İyi differansiye, orta derecede diferansiye, az differansiye ve heterolog elemenlar içeren tip olmak üzere dört subgruba ayrılırlar.
  • Tüm over tümörlerinin %0.2-0.5’ini oluştururlar.
  • %75 olgu 30-40 yaş arasındadır.
  • %70-85 olguda virilizasyon görülür.
  • Nadiren estrogenik aktivite görülebilir.
  • Testosteron, androstenodion düzeyleri artar.
  • DHEA-S düzeyi normal sınırlarda kalır.
  • AFP artar.
  • Tedavi yaşlı olgularda TAH + BSO , genç olgularda konservatif cerrahi şeklindedir.

Gynandroblastoma

  • Seks kord stromal tümörlerin %10’undan azını oluşturur.
  • Granuloza-teka ve Sertoli-Leydig hücre komponentlerini içerir.
  • Estrogenik ve/veya androgenik olabileceği gibi endokrinolojik olarak inert olabilir.
  • Genelikle unilateral ve küçük çaptadırlar.
  • Leydig hücre komponentleri ® Reinke kristalleri
  • Granulosa hücre komponentleri  ® Call Exner cisimcikleri içerir.
  • Genellikle benign seyirlidir.
  • Tedavi konservatiftir.

OVERİN METASTATİK TÜMÖRLERİ

  • Krukenberg tümörleri tüm over neoplazilerin %3-5’ini oluşturur.
  • Krukenberg tümörlerinin primeri sıklık sırasına göre; 1- Mide, 2- Kolon, 3- Meme, 4- Bilier sistemdir.
  • Kolorektal kanserler %3-8 oranında over metastazı yaparlar.
  • Hodgkin hastalığı olanların %5 kadarında over tutulumu vardır ve bu genellikle ileri evrelerde görülür.
  • Burkitt lenfomada ovaryan tutulum oldukça sıktır.